Étude comparative chez l'enfant des troubles attentionnels primaires dans la neurofibromatose de type 1. Étude randomisée du méthyl-phénidate en double aveugle versus placebo chez les enfants atteints de neurofibromatose de type1.

Les enfants atteints de neurofibromatose de type 1 (NF1) ont un déficit intellectuel dans 8 % des cas, et des difficultés scolaires dans 30 à 50% % des cas en l'absence de retard mental. La fréquence du déficit attentionnel, souvent cité dans la littérature, mais peu étudié sur le plan neuropsychologique, pourrait être à l'origine des difficultés scolaires de ces enfants en l'absence de facteur intellectuel limitant. Au cours d'une étude préliminaire, des auteurs ont démontré l'existence d'un trouble attentionnel chez onze enfants NF1 sur vingt-deux, normo-intellectuels, dont le profil neuropsychologique s'est avéré similaire à celui des enfants atteints de troubles hyperkinétiques avec déficit attentionnel primaire (sous-type attentionnel des troubles spécifiques des apprentissages). Or le méthylphénidate, médicament psychostimulant, est un traitement particulièrement efficace chez ces enfants, normalisant leurs capacités attentionnelles, et réduisant significativement leurs symptômes corollaires associés, hyperactivité et impulsivité. La similitude du profil neuropsychologique de ces deux populations incite à utiliser le méthylphénidate chez les enfants NF1 avec déficit attentionnel, pour améliorer leurs performances scolaires. Nous présentons les résultats d'un essai clinique randomisé en plan croisé en double insu, méthylphénidate versus placebo chez 39 enfants atteints de neurofibromatose de type 1.